가와사키병의 원인과 증상, 치료

소아에서 발열은 병원을 찾는 가장 흔한 원인 중에 하나이다. 기저 질환이 있거나 특별한 가족력이 있는 아이가 아니라면, 대부분의 발열은 어린이집이나 학교에서 또래를 통한 바이러스 감염, 흔히 말하는 열감기가 원인일 경우가 많다. 이러한 열감기는 보통 2~3일이 지나면 열이 떨어지고, 발열 이외에는 증상도 경미하여 아이의 컨디션이나 식이에 영향을 끼치지 않는 경우가 많고, 후유증을 크게 남기지 않는다. 그러나 열이 3일이상 지속되며 호전될 기미가 보이지 않고, 아이의 컨디션도 썩 나아지지 않으면 단순 열감기보다는 다른 큰 병에 걸리지 않았나 싶어 병원을 찾게 된다. 오랜 발열의 원인은 중증 감염병, 종양성 질환, 면역 관련 질환 등 다양하지만 비교적 흔하게 병원에서 마주하게 되는 질환이 있는데, 바로 가와사키병(Kawasaki disease)이다.

가와사키병이란?

가와사키병(Kawasaki disease)이란, 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로 전신에 침범하여 다양한 증상을 야기하는 병으로, 치료하지 않을 경우 심질환이 합병증으로 발생할 수 있는 다소 위중한 병이다. 중간 크기의 혈관, 특히 관상동맥을 주로 침범하는 전신 혈관염이다. 1967년 일본에서 처음 보고된 후로 극동아시아 인을 포함하여 전 세계적으로 높은 발병률을 보이고 있으며, 최근에는 유전적 소인이 발병에 관련이 있는 것으로 연구되고 있다. 주로 38.5℃ 이상의 고열이 오르내림열(remittent fever) 형태로 발생하며, 항생제에 반응이 없으며, 치료하지 않으면 열이 1~2주 동안 지속되고, 어떤 경우에는 3~4주까지 유지하기도 하는데, 오랜 발열은 관상동맥 합병증의 위험 요인이 된다.  

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진단

가와사키병의 진단은 전형적인 임상 양상에 의한다. 5일 이상 지속되는 발열과 함께, 아래 5가지 중 4가지 항목이 나타날 경우 가와사키병으로 진단할 수 있다.

 

1. 화농이 없는 양측 결막 충혈
2. 입술, 입 안의 변화: 입술의 홍조 및 균열, 딸기 혀, 구강 점막 홍조
3. 다양한 형태의 발진 (BCG 접종 부위 발적 포함)
4. 비화농 경부 림프절 비대 (지름 1.5cm 이상)
5. 손발의 변화: 급성기의 손발의 경화 부종과 홍조, 아급성기의 손발가락 끝의 막양 낙설

우리 아이가, 조절되지 않는 열이 며칠간 지속되며, 결막 충혈이 보이나 눈꼽이 끼지 않고, 입안이 빨갛게 되고 혀가 딸기 모양으로 변하고, BCG 부위의 발적을 포함하여 몸의 여러 부위에 발진이 생기고, 목에 임파선이 커져 부어오르고, 손발에 홍조가 보인다면 가와사키병을 강력히 의심하고 전문가의 소견에 따라 진단이 가능하다.

 

BCG 주사부위의 발적

치료

아스피린 복용과 함께 정맥용 면역글로불린 투여를 통해 치료가 가능하며, 보통 투여 후 열이 대부분 호전되나 저항성을 보일 경우, 2차 면역글로불린을 투여하기도 한다. 관상동맥류의 합병증 여부를 확인하기 위해 심장초음파가 필요하며, 추후에도 추적관찰이 필요하다. 면역글로불린 투여 후 생백신 (MMR, 수두) 접종은 11개월 뒤로 연기해야 하며, 아스피린 복용으로 인한 라이 증후군의 위험을 감소시키기 위해 독감 백신 접종이 필요하다. 열이 호전되면서 다른 가와사키의 주요 신체적 증상도 함께 호전되며, 합병증이 없는 경우에는 대부분 예후가 양호하다.

가와사키병은 원인이 불명확하고 증상이 다양하기 때문에 진단이 어려울 수 있으나, 발열이 오래지속된다면 아이에게 상기 증상이 발생했는지 기록하거나 사진으로 남겨두고, 추후 병원에 내원하여 진료시에 의사에게 다양한 증상의 발생 유무와 경과를 말해준다면 훨씬 쉽게 진단이 가능하고, 치료의 골든 타임을 놓지지 않을 것이다. 어렵게 느껴질 수 있으나, 관련 증상들 위주로 다양한 분들에게 도움이 되셨길 바란다:)